IgG4相關(guān)性疾病

IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)是一種自身免疫介導(dǎo)的多器官、多系統(tǒng)受累的慢性炎性伴纖維化疾病，可導(dǎo)致受累器官腫大及功能障礙。隨著醫(yī)療水平的提升，臨床發(fā)現(xiàn)IgG4在很多方面都可以體現(xiàn)出全身疾病的臨床特點(diǎn)，包括肝、腎、肺、前列腺、甲狀腺、唾液腺、淚腺、腹膜后器官、膽管、主動(dòng)脈胃腸道淋巴結(jié)，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等許多器官內(nèi)的漿細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)聯(lián)性。

本篇對(duì)一例口眼干燥、皮疹、尿檢異常起病的IgG4相關(guān)疾?。↖gG 4-related diseases,IgG4-RD）的病例進(jìn)行分析，加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，減少誤診與漏診的發(fā)生，為該病的診治提供有效的憑證。

案例分析

患者，女，由于多次下肢出現(xiàn)皮疹、口眼干燥達(dá)半年有余，經(jīng)尿檢發(fā)現(xiàn)異常后當(dāng)天入院，既往病史未有特殊情況。

入院查體：雙側(cè)腋窩發(fā)現(xiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)，雙下肢存在點(diǎn)狀紫紅色皮疹。

血常規(guī)檢查：不明原因貧血。

各項(xiàng)生化指標(biāo)：指示球蛋白升高，白球比倒置。IgG2:2+,IgG4:2+。

尿常規(guī)：尿蛋白3+。

（1）胸腹部CT：①雙肺下葉滲出影。②右肺下葉腫塊樣結(jié)節(jié)灶。③所掃雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。④肝右前葉稍高密度灶（徑約1.5 cm）。⑤胰腺體部低密度灶（徑約1.6 cm）。

（2）腋窩淋巴結(jié)超聲：雙腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大。

（3）自身免疫各項(xiàng)指標(biāo)：熒光滴度及核型1:320陽(yáng)性斑點(diǎn)型，抗SmD1抗體、抗SS-A/Ro60kd抗體、抗SS-A/Ro52kd抗體、抗SSB抗體均為陽(yáng)性。

（4）骨穿刺數(shù)據(jù)：骨髓增生極為活躍。血清蛋白電泳未有M蛋白，排除多發(fā)性骨髓瘤。

患者口眼干燥、尿檢蛋白陽(yáng)性，分別進(jìn)行了唇腺活檢、腎穿刺活檢術(shù)。唇腺活檢數(shù)據(jù)：與慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)相吻合。

腎穿刺活檢病理檢查報(bào)告單：

①符合膜性病變；

②中度慢性腎小管－間質(zhì)性腎炎；發(fā)現(xiàn)灶狀漿細(xì)胞，排查IgG4相關(guān)腎損傷。開(kāi)展血清免疫球蛋白G4檢查，血清IgG4：4975.5 mg/L，排除紫癜性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。最后診斷：IgG4相關(guān)疾?。↖gG4-RD）。

診斷與鑒別

IgG4相關(guān)性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）多器官或單一器官呈現(xiàn)彌漫性的結(jié)節(jié)、腫大等表現(xiàn)。

（2）血清 IgG4≥1.35 g/L。

（3）組織病理學(xué)：①淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化或硬化性改變顯著；②IgG4/IgG陽(yáng)性比>0.4，且IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞>10個(gè)/HPF。

同時(shí)與上述3種情況均滿(mǎn)足即可確診，滿(mǎn)足（1）和（3）即有 IgG4-RD 可能，滿(mǎn)足（1）與（2）即存在可疑性。

IgG4相關(guān)性疾病各組織受累情況不同，急緩也不相同。本例患者入院檢查后發(fā)現(xiàn)蛋白尿，血清 IgG4 較高，開(kāi)展腎活檢發(fā)現(xiàn)腎間質(zhì)很多病灶均存在浸潤(rùn)現(xiàn)象，IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞呈陽(yáng)性，對(duì)IgG相關(guān)性腎病有支持作用。病理數(shù)據(jù)顯示不包括 IgG4-RD合并其他惡性腫瘤的情況。

綜上所述，IgG相關(guān)性疾病需聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室與病理學(xué)檢查綜合診斷，避免出現(xiàn)誤診和漏診。

國(guó)賽IgG4檢測(cè)解決方案

國(guó)賽IgG4測(cè)定試劑盒采用經(jīng)典免疫散射比濁法，結(jié)合高特異性的優(yōu)質(zhì)抗體，檢測(cè)結(jié)果靈敏度和準(zhǔn)確性更高，線(xiàn)性范圍寬（0.05-3.5g/L），可為臨床IgG4相關(guān)的疾病提供更有利的診斷依據(jù)。

IgG4可在國(guó)賽傲立及傲瑞系列的特定蛋白分析儀上檢測(cè)，儀器自動(dòng)化程度高，性能穩(wěn)定，還可實(shí)現(xiàn)抗原過(guò)剩檢測(cè)及超出檢測(cè)范圍自動(dòng)重測(cè)功能，更好地滿(mǎn)足臨床對(duì)高值樣本的檢測(cè)需求；對(duì)于樣本量大的用戶(hù)還可使用星河特定蛋白分析流水線(xiàn)，多臺(tái)級(jí)聯(lián)可實(shí)現(xiàn)最快800T/H。

【參考文獻(xiàn)】

[1]肖雨兵,周鵬宇,趙艷梅.口眼干燥、皮疹、尿檢異常起病的IgG4相關(guān)疾病1例[J].系統(tǒng)醫(yī)學(xué),2023,8(03):184-188.